视网膜色素变性

• 什么是视网膜色素变性

  视网膜色素变性(RP)，也称为毯层视网膜变性视网膜变性，是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变，主要表现为慢性进行性视野缺失，夜盲，色素性视网膜病变和视网膜电图异常，最终可导致视力下降。

  进一步了解>

• 视网膜色素变性症状有哪些?

  主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,最终可导致视力下降。

  患者初期夜盲，数年后视野缩小，随着病情发展导致视力逐渐下降，最终直至失明。患者描述大致为：夜盲，视野逐渐变窄，数年后呈管状视野，眼前物体扭曲变形、色觉异常、下楼梯困难，行动不便。彩色眼底照相显示其视网膜色泽污秽，眼底视网膜色素斑块堆积，检测黄斑区中心光反射消失。

  进一步了解>

视网膜色素变性检查诊断有哪些？

1、视力虽然属于心理物理检测范畴。却是一种反应视敏度非常重要的检测项目。视力表上的“E”字首先分解成无数光子通过角膜、瞳孔、晶体、玻璃体，投射在视网膜黄斑区。

2、视野此项检测必须按照国际标准在暗室内检测。借此了解视网膜色素变性患者的视野范围。RP患者视野早期为环形暗点，以后逐渐发展成为管状视野。亦有中心型视野缺损，但其暗视觉较周边部发病人群有明显不同。

3、彩色眼底照相视网膜色素变性患者早期眼底没有明显异常。随着病情进展，眼底出现虫蚀样改变继而在相应区域出现骨细胞样色素沉着。随着病情进展逐渐增多、形态各异。聚集在视网膜中央动脉分支周围。视网膜色泽污秽，视神经乳头称蜡黄色。玻璃体出现烟雾状，点片状，絮状浑浊，晶体后囊浑浊

4、眼B超采用影像学的方式了解视网膜患者的眼球形态有无异常、眼球前后径约24毫米倘若患有近视则直径加长，如果过长则有可能玻璃体液化、玻璃体极化物牵拉有导致视网膜脱离的风险。此项检测还可以观察到有无玻璃体后脱或者视网膜脱离等形态学等方面的异常。

5、裂隙灯检测部分视网膜色素变性患者合并青光眼，可以通过裂隙灯及前房角镜检测，观测房角是否狭窄，(结合非接触性眼压计检测结果来判断是否合并有青光眼)还可以通过此项检查判断患者是否有晶体混浊，因为视网膜色素变性发展到中晚期以后大部分会合并后囊混浊，乃至晶体皮质及周边混浊。

6、视网膜电图视网膜电图(ERG)眼电图(EOG)视觉诱发电位(P-VEP)综合分析。这样不仅可以明确诊断，还可以在患者眼底未发现明显异常时，早期确诊或归属到疑似RP，以忠告患者定期追踪观察，以免延误诊疗。

进一步了解  >

• 

  1、选配专业医疗用遮光眼镜目前，医疗科学证明，太阳光以及电子显示设备中的有害短波蓝光，对视网膜色素变性患者具有强烈的刺激作用，表现为“怕光”，强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜

  2、补充叶黄素叶黄素广泛分布在正常人视网膜的一种具有视网膜保护作用的物质，是视网膜组织的重要组成成分，叶黄素具有优秀的抗氧化、对抗光损伤的能力以及视细胞营养作用，能够防止氧自由基及有害光对视网膜视细胞及色素上皮细胞的损害，提高视细胞的活性。人体自身不能合成叶黄素，主要来源于外界摄取，一旦缺乏，就会产生各种视网膜疾病，几乎所有视网膜病变都与叶黄素的缺乏有关

  3、避免精神和肉体的过度紧张，保持身心放松，缓解压力避免精神和肉体的过度紧张 过度紧张时体液内儿茶酚胺(catecholamine)增加，脉络膜血管因此收缩而处于低氧(hypoxia)状态，使视细胞变性加剧

  4、手术诊治这是目前一种新颖的诊疗方式，给视网膜色素变性患者带来了希望。目前对于视网膜色素变性但还未出现严重视力丧失者采取的诊疗是进行增加血流量。一些患者的血流减少越多，其视功能越差，说明通过把握手术时机可以改善脉络膜血流，拯救那些处在营养不良阶段的视细胞使其恢复功能，可达到控制改善病情的目的

• 

  先天禀赋不足肝肾脾虚血滞，血脉枯涩，目失所养，以致神光衰微，夜不见物，视野缩窄。

  基因遗传视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病，其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传较多，显性次之，性连锁隐性遗传最小。显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。

  眼部细胞水平低由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。

  体液免疫、细胞免疫异常近年研究发现视网膜色素变性患者体液免疫、细胞免疫均有异常，玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞，视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原，正常人则无此种表现。

• 

  手术诊治：这是目前一种新颖的诊疗方式，给视网膜色素变性患者带来了希望。目前对于视网膜色素变性但还未出现严重视力丧失者采取的诊疗是进行增加血流量。一些患者的血流减少越多，其视功能越差，说明通过把握手术时机可以改善脉络膜血流，拯救那些处在营养不良阶段的视细胞使其恢复功能，可达到控制改善病情的目的。

• 

  手术是在眼球壁上方赤道部设计的(黄斑、视神经位于眼球后极部)，血管取材不是一根血管而是左右各一束，侧枝循环建立的层次是在巩膜与脉络膜之间的海勒氏动脉环上。由于手术部位距离黄斑、视神经较远，所以不影响其功能。从层次上没有穿透眼球壁，所以不损伤视网膜、玻璃体，因此手术是安全的，只是很精细。疗效取决于患者手术前的基础条件，病情越轻，疗效越明显。

• 

  手术诊治费用共计36000元至37000元，按照国家收费标准收费，主要包括（住院费、药费、手术诊治费等）在我院进行视网膜色素变性手术诊治的患者均可享受免费复查，由于病人较多，如需复查请提前致电预约，以为您安排复查。

  温馨提示：北京天健医院眼科专家杨春华主任表示，视网膜色素变性不是一种普通的眼病，如果不及时诊疗，不仅仅会影响到患者的生活质量，甚至会导致失明，因此对于此病要及时找好的专家和诊疗方式，才能实现早日康复。

视网膜色素变性专家