多肌炎

多肌炎为系统性结缔组织疾病，特点是肌组织出现炎症，变性等改变(皮肤也常同样受累，即皮肌炎)，结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，主要在肢带肌。病因不明。可能是由自身免疫反应所致。

40～60岁者，或为5～15岁的儿童

病因不明。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病：在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中，发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。本病并不少见，发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症，但比结节性多动脉炎高。男女之比为1:2.任何年龄组的人都可以发病，但发病率最高的是40~60岁者，或为5~15岁的儿童。 病理学 皮肤镜检所见为非特异性，诸如表皮萎缩，基底细胞液化，变性，血管扩张及淋巴细胞浸润。受累肌组织病变差异很大。常见的改变有坏死，吞噬现象，肌纤 维再生，肌细胞具嗜碱性，核肥大且呈空泡状，核仁突出，肌纤维萎缩与变性，尤其在皮肌炎病人的肌束周围;细胞核内移，空泡形成;肌纤维大小变异;淋巴细胞 浸润(血管周围特别显著);肌内膜与以后在肌束膜内结缔组织增多。包涵体肌炎-炎症性肌病的又一种亚型，肌活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润不明 显，常见肌纤维肥大时含嗜碱性颗粒在周边的空泡。在电镜下能最特异地辨别包涵体，在儿童(皮肌炎较多肌炎多见)，由于坏死性动脉炎，胃肠道内广泛形成溃疡 和梗塞。

肌无力近端肌肉无力、皮疹特征性皮疹、肌酶血清肌酶含量升高、肌活检肌活检改变往往具有决定性、肌电图特殊的肌电图三联征。多肌炎必须与丹毒、全身性红斑狼疮、血管神经性水肿及多形性红斑鉴别。与硬皮病很难区别。因此，该病好发生在肩胛区，而肌肉常不受累。旋毛虫病可引起肌无力类似皮肌炎，其他一些要考虑的是重症肌无力、肌营养障碍、丹毒和血管神经性水肿。醛固酮伴肾上腺和胰腺瘤及低血钾也可以引起两眼睑及面部虚肿性紫色。系统性硬皮病改变往往是伴发的，而在皮肌炎中，除恶性病外，全身受累不常见。