不会说话或语言障...

一些不会说话或语言障碍的孩子到医院就诊时神经科医生常常要求患儿做24小时动态脑电图。有些家长非常不理解，甚至认为医生不合理开各种检查。其实，有时不会说话或语言障碍就是癫痫发作的一个临床表现。癫痫分类中有一种叫做获得性失语性癫痫(LKS)，是一种以获得性失语及癫痫发作为特征的少见综合征。癫痫与年龄相关，伴有获得性语言能力障碍。患儿往往以听、理解能力及口语表达能力丧失起病，可被误认为"耳聋"，且听、理解、口语障碍在发病初期往往被家人认为是发育缓慢、早产等，而导致延误诊疗。

获得性失语是LKS的必备症状，患儿发病前语言发育正常，多数为亚急性起病，可因癫痫发作而加重。失语的特点为听觉失认，即对他人的口语丧失理解的能力，不能执行口语发出的简单指令，同时伴有不同程度的计算能力、记忆力及书面语言能力的下降，但保留对非言语性声音的理解，听力检查和听觉诱发电位正常，操作能力也无明显异常。失语可突然发生也可逐渐发生，失语可在癫痫症状出现前、同时、之后出现。且临床症状呈波动性，失语可自发改善或加重。

获得性癫痫性失语的发病原因不明，但在病理上许多非特异性的异常已被证明可能与获得性癫痫性失语有关，包括皮质下星形细胞增多、脑炎、髓鞘脱失、慢性病毒感染、脑动脉炎、囊虫病、动静脉畸形、神经元发育缺陷、弓形体病以及颞叶肿瘤等。LKS的临床表现有其特殊性，容易被误诊。应与脑性瘫痪所致的语言发育迟缓、聋哑症、孤独症、儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波、伴慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫进行鉴别。