视网膜色素变性...

　　视网膜色素变性是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变，是医学界一致公认的先天遗传性疑难眼底病，全世界患者总数约170万。主要表现为慢性进行性视野缺失，夜盲，色素性视网膜病变和视网膜电图异常，可导致视力下降，不治最终就会失明。下面我们具体来了解下什么是视网膜色素变性疾病。

　　视网膜色素变性的发病机理

　　遗传因素：方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多，显性次之，性连锁隐性遗传最小。

　　半个世纪以来国内外多位眼科研究学者相继报道，视网膜色素变性与脉络膜血流减少有关。量化到视网膜色素变性患者脉络膜血管较正常人细36%，血流慢44%，总体血流量少76%。

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　　视网膜色素变性的症状具体有哪些?

　　夜盲：

　　为本病最早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重，彩色眼底照相显示其视网膜色泽污秽，眼底视网膜色素斑块堆积，检测黄斑区中心光反射消失，晚上看不清东西。

　　暗适应检查，视野变窄：

　　早RP患者视野早期为环形暗点，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终末阈值升高，造成光色间差缩小。以后杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，逐渐发展成为管状视野。亦有中心型视野缺损，但其暗视觉较周边部发病人群有明显不同。

　　立体视觉异常：

　　患者逐渐失去立体视觉，立体视觉异常譬如上下楼梯困难。

　　视觉电生理ERG：

　　无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。

　　色觉异常：

　　患者随病情逐渐进展到黄斑区病变，会导致患者原本正常的色觉认知出现异常，开始分辨不清颜色，典型改变为蓝绿色盲，红绿色觉障碍较少。

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　　得了视网膜色素变性对患者有哪些危害?

　　视网膜色素变性早期危害是患者夜间看不见，中心区域视力、视野存在，周边的视野消失，大部分病人形成管状视野，也有部分患者形成奔波状视野;时间久了引起黄斑区的病变，导致色觉出现异常，辨识物体困难，看东西变形;空间感降低，分不清立体视觉和平面视觉，上下楼梯都很困难，最终的结果就是失明。

　　因此，眼科专家建议患者出现相关症状，一定要尽早检查确诊，一旦诊断为视网膜色素变性，早期诊疗效果会好，降低了失明的几率。

　　视网膜色素变性——手术诊疗，守护光明

　　视网膜色素变性是眼科医学界一致公认的疑难眼底病，诊疗起来并不简单，多数患者也认为得了视网膜色素变性就无法诊疗，只能等着病情恶化失明。而我院眼科杨春华教授对于视网膜色素变性，早在80年代初期在承德医学院著名眼底病专家谭玉章教授、全国五一劳动奖章获得者周亮教授的指导下从事视网膜色素变性与脉络膜微循环异常相关性的基础理论探索及手术临床实践，目前已经诊疗多个国内外患者。

　　对于还未出现严重视力丧失者采取手术诊疗，一些患者的血流减少越多，其视功能越差，通过利用眼部直肌丰富的血管，移植后与脉络膜建立侧枝循环，增进视网膜的营养，改善脉络膜血流拯救那些处在营养不良阶段的视细胞使其恢复功能，促进视网膜的代谢，形成新的脉络膜血运循环，达到控制改善病情的目的。手术时机的把握至关重要。

　　不过，专家提醒，手术对于濒临失明的RP患者，80%疗效甚微，甚至无效。因此，视网膜色素变性患者要早期进行手术诊疗，才会有机会避免失明。

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　　杨春华——视网膜色素变性诊疗中心主任、特聘专家

　　毕业于南京铁道医学院，原国际眼科杂志编辑部理事，中华临床医学会理事，原铁道医学会理事。师从全国眼底病权威谭玉章教授，全国五一劳动奖章获得者周亮教授，在两位恩师引领下，从事视网膜色素变性诊疗基础理论研究，临床研究近35年，千禧年5月20日创立视网膜色素变性研究诊疗中心，迄今积累了665例手术前后对比资料，自中心创建以来共计撰写9余论文。

　　患者来源不仅仅是国内RP患者，以杨春华副主任医师领衔的医疗团队在国内外享有一定的知名度，近8年，诊疗日本患者315例，及美国，缅甸，印度，哈萨克斯坦，蒙古，加拿大，菲律宾，尼泊尔，等境外患者。

　　温馨提示：通过对视网膜色素变性的介绍，相信大家也对此疾病有所了解，建议有类似症状的及早到医院检查，已经患有此病的患者要积极诊疗，不要错过最佳诊疗时间。欢迎及时咨询眼科专家。