支气管扩张

支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。

无特定人群

感染（30%）： 感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。 免疫缺陷（20%）： 一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张，一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张，但它可与IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。 先天性和遗传性疾病（25%）： 引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张。 纤毛异常（10%）： 纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。 异物吸入（15%）： 异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气管扩张。 发病机制 支气管扩张按其形态可分为柱状，囊状和混合状，先天性多为囊状，继发性多为柱状，柱状扩张的管壁破坏较轻，支气管外观规则，管径无明显增大，仅在末端呈矩方形扩张，随病情进展，支气管炎症扩展到外周肺组织，导致其破坏及纤维化，在远端形成囊状扩张，呈蜂窝状，常有痰液潴留和继发感染，使囊腔进一步扩大，炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎，小脓肿和小叶肺不张。 支气管扩张多见于下叶，左下叶支气管较为细长，与主支气管的夹角大且受心脏，血管压迫，引流不畅，诱发感染机会较多，故左下叶支气管扩张较右下叶多见，左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易受下叶的感染影响，故左下叶与舌叶支气管常同时扩张，右肺中叶支气管开口较细，其内，外，前有三组淋巴结环绕，因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大，压迫右中叶支气管，使其阻塞发生肺不张，继之支气管扩张，称为中叶综合征。 支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成，以致病变区域部分血液由支气管动脉供应，该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张，扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，极易受损，破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。 支气管扩张的病理生理改变取决于病变的范围及性质，由于肺脏具有极大的储备力，如病变较局限，对机体可无影响，呼吸功能一般可无明显改变，柱状扩张对呼吸功能影响较小，而囊状扩张易并发阻塞性肺气肿，如病变范围较广泛，则主要表现为阻塞性通气障碍，肺容积缩小，气体流速下降，吸入气体分布不均匀，生理分流增加，通气/血流比例失调，该病变区域支气管动脉与肺动脉吻合支增多，交通支开放，肺的解剖分流亦增加，常导致低氧血症，呼吸衰竭，疾病晚期，伴有肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，同时低氧血症加重，最终导致肺动脉高压，肺源性心脏病，甚至心功能衰竭。

诊断
1、幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，如麻疹，百日咳或流感后肺炎病史，或肺结核病史等。
2、出现长期慢性咳嗽，咳脓痰或反复咯血症状。
3、体检肺部听诊有固定性，持久不变的湿啰音，杵状指(趾)。
4、X线检查示肺纹理增多，增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”，确诊有赖于支气管碘油造影或HRCT，怀疑先天因素应作相关检查，如血清Ig浓度测定，血清γ-球蛋白测定，胰腺功能检查，鼻或支气管黏膜活检等。

鉴别诊断
1、慢性支气管炎：多见于中年以上的患者，冬春季节出现咳嗽，咳痰或伴有喘息，多为白色黏液痰，并发感染时可有脓痰，急性发作时两肺底均有散在的干湿啰音，与支气管扩张症的固定性湿啰音不同，本病湿啰音为易变性，咳嗽后湿啰音可消失。
2、肺脓肿：有急性起病过程，畏寒，高热，当咳出大量脓痰后体温下降，全身毒血症状减轻，X线可见大片致密炎症阴影，其间有空腔及液平面，急性期经有效抗生素治疗后，可完全消退，慢性肺脓肿以往曾有急性肺脓肿病史，常可并发支气管扩张，支气管扩张亦可并发肺脓肿，明确诊断有赖于支气管碘油造影或HRCT。
3、肺结核：多有低热，盗汗，全身乏力，消瘦等结核中毒症状，伴咳嗽，咳痰，咯血，痰量一般较少，啰音一般位于肺尖，胸片多为肺上部斑片状浸润阴影，痰中可找到结核杆菌或PCK法结核杆菌DNA阳性。
4、先天性肺囊肿：多于继发感染后出现咳嗽，咳痰，咯血，病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影，壁薄，周围肺组织无浸润。