运动神经元病

运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。多中年发病，病程为2~6年，亦有少数病程较长者。男性多于女性，患病比例1.2:1~2.5：1。年发病率为1.5/10万~2.7/10万，患病率约为2.7/10万~7.4/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。

运动神经元疾病有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1。中年后起病，多数患者为50～70岁，平均发病年龄为55岁，40岁以下发病也有报告，20～30岁发病约占5%。家族性运动神经元疾病占5%～10%，多为常染色体显性遗传，男女发病率相等，发病年龄较早，平均为49岁。

运动神经元病病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。 1、遗传因素 目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因。 2、环境因素 根据大量流行病学调查，人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。

检查诊断

1、脑脊液检查基本正常。

2、肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。

3、肌肉活检可见神经源性肌萎缩。

4、头、颈MRI可正常。